루푸스의 정확한 이름은 ‘전신성 홍반성 루푸스’로 대표적인 만성 자가면역질환이다. 가임기를 포함한 젊은 여성에서 주로 발병한다. 루푸스 환자 65% 이상이 16~55세 여성에 해당되었지만 최근에는 고령화 및 빨라진 초경으로 발병 연령층의 폭이 더욱 확대되고 있다.
천의 얼굴을 가진 질환이라고 부르는 루푸스는 전신에서 예기치 못한 다양한 증상들을 보인다. 이런 이유로 주치의와의 지속적인 커뮤니케이션이 무엇보다 중요하다. 환자로서는 전신에 나타나는 다양한 증상들이 루푸스와 관련된 질환인지 판단하기도 어렵고 방치하다 악화될 수 있기 때문이다. 이처럼 질환 악화를 방지하고 장기 손상이 없도록 끊임없이 관리해야 한다고 조언한다.
뇌신경계, 신장, 혈관 등 주요장기에 침범한 증상으로 내원한 루푸스 환자는 그 치료가 매우 까다로울 뿐 아니라 이 경우 치명적일 수 있어 초기부터 고용량 스테로이드와 강력한 면역억제제, 면역조절 생물학적제제 등을 사용하기 때문에 조기 진단이 중요하다. 또한 질병활성도를 평가해 적절한 약물을 선택하고 그에 맞는 용량을 조절해 꾸준히 치료해야 한다.
전신의 염증과 장애를 일으키는 루푸스의 원인은 명확하지 않고 아직 완치의 개념이 없다. 유전적 기전인 자가면역기전에 의한 원인으로 추정되며 세균이나 바이러스, 심한 스트레스, 호르몬 및 자외선 등 다양한 환경적 요인이 더해져 발병한다고 알려져 있다. 분명한 원인이 없는 만큼 정확한 진단을 내리기도 어려운데, 명확한 기준보다는 환자가 호소하는 증상과 진찰 및 임상 소견 등 전체를 종합해 살피고 혈액, 소변, 영상 검사와 함께 장기의 조직검사를 통해 진단한다. 그만큼 많은 임상경험을 한 류마티스 전문의의 진료가 중요하다. 루푸스 치료의 목표는 질병 활성도를 수시로 모니터링하면서 그에 맞는 적절한 치료를 진행해 급성 악화를 막고, 질병 활성도를 낮은 상태 또는 관해 상태로 유지해 여러 장기의 손상을 예방하며 궁극적으로 삶의 질을 향상시키는 것이다.
루푸스 환자는 적절한 약제의 선택, 규칙적인 운동, 적절한 휴식과 일상생활 관리를 필수적으로 진행해야 한다. 일상생활 관리는 직업 선택이나 작업 환경의 조정, 스트레스의 적절한 해소, 금연, 균형 잡힌 영양관리 등이 포함된다. 루푸스의 약물치료는 활성도와 침범된 장기에 따라 다르다. 루푸스 활성도가 낮은 경우는 피부 발진이나 흉막염, 심낭염, 장막염, 관절염 등이 동반된 경우로 이때는 항말라리아제, 저용량 스테로이드, 비스테로이드소염제를 투여한다. 신장이나 뇌신경계, 폐, 심장 침범, 혈관염, 신경염, 심한 혈소판감소증이 생기면 고용량 스테로이드와 강력한 면역억제제를 투여하는데, 합병증 치료를 위해 이뇨제, 혈압강하제, 항경련제, 항생제 등도 사용한다.
임신, 자외선, 여성호르몬 등을 루푸스의 악화 요인을 꼽을 수 있는데, 면역세포 활성화로 자가면역반응을 증가시키기 때문이다.
임신을 원하는 경우, 임신 전 류마티스 전문의와 상의해 계획을 세우는 것이 중요하다. 특히 질병 활성도가 없는 관해 상태가 6개월 이상 안정적으로 유지되고 활동성 중증의 장기 침범 루푸스신염, 심한 폐동맥고혈압, 만성콩팥병증, 전자간증을 앓은 병력과 같은 합병증이 없으면 임신을 시도할 수 있다. 또한 혈액검사에서 항인지질항체나 항Ro(SS-A), 항 La(SS-B)항체가 체내에 존재하는 경우 유산이나 임신 합병증이 발생할 수 있어 주의가 필요하다. 치료약제 중 항말라리아제와 저용량 스테로이드는 임신 중 안전하게 사용할 수 있으나 메토트렉세이트, 사이클로포스파마이드, 마이코페놀레이트 등의 면역억제제는 태아 기형의 위험이 크므로 임신 전 중단해야 한다.
광과민 반응이 있는 루푸스 환자에서 자외선은 질병을 악화시키는 경우가 자주 생기므로 한낮에는 야외활동을 피해야 한다. 또한 자외선 차단지수(SPF) 15 이상의 선크림을 충분히 바르고 우산 등으로 자외선에 직접 노출되는 것을 막아야 한다. 피임 목적이나 폐경 후 호르몬 대체 요법으로 여성호르몬을 사용하는 경우에도 루푸스가 악화될 수 있으므로 주의해야 한다.
루푸스 환자의 경우 약 절반 정도에서 항인지질항체가 양성이며, 이 중 40% 미만에서 항인지질항체증후군이 발행된다. 따라서 항인지질항체를 가지고 있는 루푸스 환자들은 혈전의 위험성이 높아 코로나 백신의 경우 mRNA백신을 권고한다.